Lafora-Krankheit - Ernährungsumstellung

Guten Morgen zusammen,

ich bitte heute um Euer Schwarmwissen hier im DF-Forum und es dauert einige Zeile bis ich zu meiner Frage komme, da ich Euch ausreichend Informationen geben will.

Bei unserem knapp 10jährigen Labrador-Mix-Rüden gab es am 11.07. in der Neurologie der TK LMU/München die Diagnose "Lavora-Epi".

Vorangegangen sind viele Wochen in denen an Manni diverse Verhaltensänderungen zu sehen waren. Die letzten 3 Wochen immer mehr Zuckungen - ähnlich wie Stromschläge - in unterschiedlichen Alltagssituationen und im Stand.

Von der Diagnostik her wurde alles untersucht: BB zeigt leichte Anämie mit niedrigen Retrikulozyten, alle anderen Werte oB, komplettes Röntgen ohne Befund, zweimal Abdomen-US ohne Befund, Herz-US ohne Befund - das alles bevor wir in der LMU waren.

Ich kopiere Euch hier die Befundzusammenfassung rein:

Geringgradiger Bandscheibenvorfall am Übergang Brust-Lendenwirbelsäule Th12-13.

Myoklonien vermutlich epileptisch bedingt ohne nachweisbare Ursache. Dezente Veränderungen der Muskulatur im EMG und der Kaumuskulatur im MRT. Hierfür wurden noch Neospora caninum eingeleitet.
Interpretation: Weder die Muskelveränderungen noch der Bandscheibenvorfall erklären die heftigen Zuckungen. Die heftigen Zuckungen, belegt durch Video-Material, würde ich als Myoklonien bezeichnen. Es gibt epileptische und nicht epileptische Myoklonien. Levetiracetam ist das Mittel der Wahl zur Therapie von Myoklonien. Es fand sich kein Hinweis auf eine Stoffwechselstörung oder Gehirnerkrankung als Ursache der Myoklonien. Der Laktatwert im Liquor von 2,9 ist identisch zum Blut. Es ist unwahrscheinlich dass eine Muskelerkrankung dazu führt, Ausnahme wäre Myotonie, aber das EMG gab hierfür keinen Hinweis. Myoklonien treten bei einer Spätform von Epilepsie auf, der Laforaepilepsie. Es handelt sich hierbei um eine neurodegenerative Erkrankung. Hierfür könnte man einen Gentest einleiten. Myoklonien wurden auch bei einem Labrador mit Alexanderkrankheit beschrieben. Hierfür könnte man auch einen Gentest einleiten. Aber es handelte sich dabei um einen sehr jungen Hund. Myoklonien können sehr selten auch toxisch bedingt sein (z. B. Mykotoxine, Blei) oder durch eine Autoimmunerkrankung die sich gegen Nervenzellen richtet. Hierfür könnte man Antikörper aus Blut und Liquor einleiten z. B. NMDAR1-Antikörper. Zusammenfassen denke ich dass man eine neurodegenerative oder toxische oder autoimmune ggf auch paraneoplastische Erkrankung des Nervensystems in Betracht ziehen muss. Suchtest für Autoimmunerkrankungen wären Antikörperbestimmungen aus Blut und Liquor.

Therapie: Versuchsweise Levetiracetam für 1 Monate 3 x täglich 10 - 20 mg/kg
Versuchsweise Schmerzmittel Novaminsulfon 3 x 500 – 1000 für 5 Tage
Alternativ: Versuchsweise Medikament gegen neuropathischen Schmerz z. B. Gabapentin 3 x täglich 150 – 300, oder Pregabalin 2 x täglich 50 mg
Überlegungen für das weitere Vorgehen: Gentest Lafora epilepsie
Antineuronale Antikörper aus Blut und Liquor
Ggf. weitere Suchtests für Vergiftungen, Stoffwechselstörungen inkl Cushing, ggf. Feinnadelaspirat der Leber

Noch ausstehende Befunde: PCR Profile aus Liquor, Neospora caninum AK

Nach dem Termin hat Manni für 5 Tage Novaminsulfon bekommen und bereits am 2. Tag hat das exzessive Wassertrinken aufgehört und bis heute so. MMn hatte er Schmerzen u/od Stress und hat das mit viel Trinken irgendwie zu kompensieren versucht. Seit Sonntag bekommt er das Levetiracetam, 3 x 1/2 Tabl. im Abstand von 8 Stunden.

Im Netz ist nicht viel über Lafora zu lesen, aber es wird über eine gewisse Unterstützung durch ketone Ernährung berichtet.

Über Umstellung auf ketone Ernährung beim Menschen gibt es Erfahrungen, daß es für den Körper anstrengend ist Energie aus Fett zu gewinnen. Das haben auch Freunde von uns so erzählt, die vor 5 Jahren ihre Ernährung umgestellt haben. Mich beschäftigt ob diese "Anstrengung" übertragbar ist auf Hunde und ob dieser Umstellungsprozess, der ja einige Zeit in Anspruch nimmt, letztendlich nicht mehr "schadet" als gut tut?

Zuletzt noch: das Leve zeigte bereits am Montag Wirkung, Manni hatte seither keine Myoklonie mehr. Er ist minimal ruhiger, definitiv hungriger und hat phasenweise Koordinationsprobleme an beiden Hinterläufen und vorne rechts. Ich ordne das jetzt als bekannte Nebenwirkungen des Medis ein, die sich die nächsten Tage geben sollten.

Mit der Neurologie der LMU stehe ich in Kontakt.

Danke fürs Lesen und Eure Gedanken zu einer eventuellen Ernährungsumstellung wenn Ihr sie mir schreiben wollt.

Hier Link wo Lafora gut beschrieben ist:

LAFORA-Krankheit

Zitat von Dobby.2019

Hey!

Von der Krankheit habe ich noch nie gehört und kann dementsprechend nur beitragen, dass man sich bezüglich Ernährung und Krankheit an napfcheck und futtermedicus wenden könnte. Dort arbeiten auf Ernährung spezialisierte Tierärzte und beraten dort bzw stellen Pläne auf.

Oder natürlich die Ernährungsberatung der LMU in Anspruch nehmen.

Danke, das ist schon mein Plan, aber gelebte Erfahrungen bringen ja was - auch wenn es nicht heißt, daß es bei jedem Hund gleich ist.

Zitat von tassut

Ich kann leider nichts aus eigener Erfahrung beitragen. Nach Deinem Bericht könnte ich mir vorstellen, dass Euch ein Gentest auf die Lafora-Krankheit Gewissheit geben könnte, eventuell auch schneller dazu führen könnte, nach anderen Ursachen zu forschen, sollte der Test keinen Nachweis für den Gendefekt liefern.

Beim Lesen des Links und den häufigsten Symptomen kamen mir lediglich Maßnahmen in den Sinn, die ich bei ähnlichen Symptomen wohl anwenden würde, allerdings weiß ich nicht, ob das auch in diesem Fall hilfreich ist: die Nerven unterstützen kann Magnesium, Vitamin B komplex, vor ca. 15 Jahren hat meine Maya auch etwas Verschreibungspflichtiges zur Nervenstärkung/ -regeneration bekommen, vielleicht könnt Ihr auch da nochmal nachfragen, ich erinnere mich an ganz kleine, runde Tabletten. Nicht besonders konkret, entschuldige bitte, ich brainstorme einfach, vielleicht hilft ja irgendwas. Kokosöl fürs Hirn. (Ich hab schon wieder vergessen, warum. Lediglich die Info, dass Kokosöl gut sein soll, ist geblieben.) Auch für die Muskelzuckungen könnte Magnesium hilfreich sein - kann bei Überdosierung auch abführend wirken.

Wenn mir noch irgendwas einfällt, sag ich bescheid.

Alles, alles Gute Euch!!!

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Danke auch Dir!

Ja der Gen-Test steht bei der nächsten Routine-Blutkontrolle an. Magnesium, Vit. B komplex bekommt er schon einige Wochen, das war mein "erstes Hausmittel" als die Symptome anfingen bzw. sich häuften. Kokos gibts in die Fütterung.

Ich erklär hier nochmal welche Symptome bei Manni vor bzw. seit einigen Wochen auftreten und im Rückblick der Reihenfolge nach, also was zu als erstes aufgetreten ist usw.

Viel Blinzeln mit Lichtempfindlichkeit - Überprüft bei Augenspezialistin - die Augen sind ohne Befund

immer wieder ataktisches Gangbild - kein Befund der diversen Röntgenbilder und 4 Termine bei unserer Physio waren nicht erklärend

Abwesenheit, die Richtung Absencen gehen

Zuckungen, die sowohl in Anzahl als auch Stärke zugenommen haben

Zur Ursachenforschung: wenn die noch ausstehenden Tests negativ ausfallen bleibt nicht mehr viel zum Suchen übrig, ausser das oben in der Befundzusammenfassung genannte.

Weitere invasive Untersuchungen werde ich Manni nicht mehr zumuten, der Bub hat sich bei dem ganzen Marathon der letzten Wochen wacker geschlagen und ist glücklicherweise sehr kooperativ. Aber irgendwo ist ein Grenze erreicht.

Für mein laienhaftes Denken und aus dem was aufgrund der Vielzahl an Untersuchungen ausgeschlossen werden kann sprechen die geballten Symptome und das Wirken des Levetiracetam eindeutig für die Lafora-Krankheit. Der Gen-Test ist eine zusätzliche Absicherung.

Mir geht es um Erfahrungen in Bezug auf ketone Ernährung.

Zitat von corrier

Hi,

ich hab keine Ahnung, aber eine Kollegin von mir forscht an einer Therapie-Möglichkeit und sucht noch Besitzer*innen von Hunden mit Lafora.

Darf ich Dir die Kontaktdaten schicken per PN?

Ja das kannst Du gerne machen Ann-Kathrin

Zitat von Beaglebine

Hallo HiRoEm

Ich "kenne " Lafora schon länger, als Beaglehalter bekommt man da viel mit.

Deine verlinkte Seite im Startbeitrag gehört einer befreundeten Züchterin. Es gibt auch eine Gruppe bei FB zum Thema (Lafora Krankheit beim Hund), dort gibt's viele Infos.

Ein sehr guter und erfahrener Arzt ist Dr. Benjamin Andreas Berk in Mannheim.

Dankeschön für Deinen Beitrag Sabine. Ich bin nicht bei FB und fühle mich grundsätzlich bei Frau Prof. Fischer in der LMU gut aufgehoben. Für unseren Haus-TA ist Manni der zweite Patient mit Lafora.

Insgesamt ist Manni mit der bisherigen Dorierung recht stabil. Vor 2 Tagen hatte er nachmittags drei kurze und leichte Myoklonien, seither ist wieder Ruhe.